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Lichen sclerosus (LS)

Der Lichen sclerosus (LS) ist eine seltene, chronisch entzündliche, progrediente Bindegewebserkrankung der Haut und vorwiegend anogenital lokalisiert. Extragenital zeigt sich der LS in bis zu 15 Prozent der Fälle. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

Für eine autoimmune Ursache sprechen das gehäufte Auftreten zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus, Thyreoditis, Morphea, Vitiligo, Alopecia areata, perniziöse Anämie, Colitis ulcerosa.

Es bestehen Hinweise auf eine genetische Disposition, die sich in spezifischen HLA-Konstellationen(erbliches System von Gewebsantigenen) bemerkbar machen. Weitere Studien zeigen eine signifikante Assoziation mit HLA class II Antigen DQ7 (hautspez. Antigen). Auch ein familiäres Auftreten weist auf eine genetische Komponente hin (Mutter, Kind – Schwestern - Zwillinge).

Der LS befällt Mädchen vor der Pubertät und Frauen erhöht nach der Menopause. Die Erkrankungsrate ist bei Jungen und bei Männern (30-50 Jahre) ebenfalls durch zwei Höhepunkte gekennzeichnet. Veränderungen im Hormonstatus, wie z.B. in der Pubertät, in der Schwangerschaft und in der Menopause können mit einer Veränderung der Krankheitsaktivität assoziiert sein. Das Verhältnis Östrogene – Androgene, aber auch Cortisol scheinen eine Bedeutung zu spielen. Bei einem Teil der Patienten liegt eine Verminderung des Dihydrotestosterons vor. Stress und Traumata können zu einer Verschlechterung des Geschehens führen.

Diskutiert werden:

• erhöhte Aktivität einer Protease, vom Typ Elastase
• verminderte 5-alpha-Reduktase-Aktivität, ein Enzym, welches die Bildung von Dihydrotestosteron in Testosteron steuert
• pathogenetische Bedeutung der Androgen- und Retinoidrezeptoren
• Kontroverse Diskussionen gibt es zu Infektionen, insbesondere zur Borrelieninfektion
• IgG Autoantikörper gegen ECM1, ein hautspezifisches Protein
• immune Dysregulation

Häufigkeit

Der LS ist weltweit verbreitet, jedoch bei der kaukasischen Bevölkerung häufiger beschrieben und belegt. Er befällt Kinder, Frauen und Männer. Klinische und epidemiologische Studien lassen vermuten, dass über die Erkrankung unzureichend berichtet wird. Patienten suchen nicht sofort einen Arzt bzw. eine Klinik auf, und Gynäkologen, Dermatologen und Urologen können die Symptome nicht immer zuordnen. Bis zur Diagnostizierung der Erkrankung können 3 bis 6 Jahre vergehen. In der Literatur wird die Prävalenz in der dermatologischen Praxis mit 1 : 300 bis 1 : 1000 angegeben.

Symptome

Klinisch zeigt sich der LS als blasse, porzellanfarbene Makulae oder Papeln, später konfluierend zu weisslichen Hautarealen, die entweder von Atrophie oder Hyperkeratose gekennzeichnet sind. Hinzu kommen Purpura, Fissuren und Erosionen, die durch Kratzen entstehen.

Der Juckreiz (Pruritus) kann bei Frauen exzessiv sein. Durch den chronischen Verlauf kommt es zu atrophischen, sklerotisierenden (verhornenden) Plaques, zur Fusion der kleinen Labien, zur Schrumpfung und Stenose der Harnröhre und des Introitus. Betroffen kann das vollständige äußere Genitale der Frau sein: Labia minora, Labia majora, Klitoris sowie anale und perianale Hautbezirke (achterförmige Verteilung an der Vulva und dem Anus). Symptomatisch sind Pruritus, Wundsein, Dysurie, Dyspareunie und Defäkationsschmerzen.

Bei den Männern sind Vorhaut und Eichel befallen, selten die Perianalregion. Es kommt zur erschwerten Retraktion der Vorhaut (Phimose), einer Abschwächung des Harnstrahls und zur Entzündung des Präputiums und der Glans (Balanitis) und damit zu schmerzhaften Erektionen.

Bei der Lokalisation des LS scheinen auch mechanische Faktoren eine Rolle zu spielen. Ein Köbner-Phänomen kann beim LS zu neuen Läsionen führen.

Der LS nimmt einen schubförmigen Verlauf, einzelne Schübe können durch lange Ruheperioden unterbrochen sein.

Diagnose

Die Diagnose wird durch eine Biopsie gesichert. Autoantikörper gegen Schilddrüse und Parietalzellen des Magens sollten bestimmt und Autoimmunerkrankungen erfaßt werden. Histopathologisch zeigt sich eine straffe Atrophie der Epidermis mit buchtigen follikulären Hyperkeratosen, Zerstörung der elastischen Fasern, ödematöse Durchtränkung der hyalinisierten Kollagenfasern, bandartiges perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat. Ein massives Ödem kann zu hämorrhagischen Blasen führen.

Gehäuft treten als Begleiterkrankungen Mykosen und bakterielle Infektionen auf, die behandelt werden müssen. Bei lang andauerndem Bestehen des LS mit hyperplastischen Bezirken gibt es ein leicht erhöhtes Risiko für Plattenepithelcarcinome (SCC). Eine kontinuierliche Beobachtung ist erforderlich.

Therapie

• Kortikosteroide in Form von Cremes und Depot-Injektionen im akuten Stadium
• Fettcremes in beschwerdefreien Zeiten
• Männern wird eine Zirkumzision empfohlen.

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